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皮膚病 母斑



 

 母斑症

 母斑のような病気が皮膚に多発し、同時に、いろいろな病変がからだの内部にも発生する病気の一群である。

・病変は幼児期に始まって、しだいに進行する。

 <ブルヌビーユ・プリングル母斑症>
 どんな病気か
 <皮膚の病変>
 鼻の両脇を中心として、顔面に赤褐色のいぼ状の病変(脂腺腫という)が多数生じる。

・脂腺腫は、顕微鏡検査による所見に特徴があるため、この病気を診断するうえでもっとも重要な手がかりとなる。

 <その他の病変>
@ 結節性硬化症
 最もいちじるしい症状は、てんかん発作と知能発育の障害である。

A 腎臓の病変
 病変が高度になると左右の腎臓が大きくはれて尿毒症を起こすことがある。

 治療
@ 脂腺腫は電気ヤスリで削り取るか、高周波による電気凝固できれいにのぞくことができる。

A 結節性脳硬化症は精神科の診断を要し、腎臓の病変は泌尿器科の診療を受ける必要がある。

 <レックリングハウゼン母斑症>
 どんな病気か
 <皮膚の病変>
 小さいそばかすのような色素斑、大きい扁平母斑のような色素斑のほかに豆粒大の神経鞘腫と呼ばれるやわらかい小腫瘍ができる。
 
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・皮膚の神経鞘腫の中には、手掌大またはそれ以上の大きさになるものもある。

 <その他の病変>
@ 内臓その他の器官に神経鞘腫を生じた場合は、しばしば生命に危険のおよぶことがある。

A 神経鞘腫がさまざまな神経にできると、麻痺や視力障害を起こすことがある。

 治療
@ 皮膚にできた色素斑に対しては、雪状炭酸療法や不透明な化粧品で隠す方法を行ない、神経鞘腫に対しては、必要に応じて手術する。

A 内臓の腫瘍に対しては、背の性状に応じて内科や外科の診療を受けなければならない。

 <ポイツ・ジュガース症候群>
 どんな病気か
 <皮膚の病変>
 くちびる(口唇)やその付近に、そばかすに似た小色素斑が多数発生する。同時に、手掌・足底・手足の指腹にも褐色ないし黒褐色の色素斑が多数あらわれる。

 <その他の病変>
 腸や胃に多数のポリープを生ずる。

・ポリープの症状としてもっとも重要なものは、イレウスや下血、激しい腹痛が発作的に起こることである。

 治療
@ 色素斑は手術的に切除するか、電気ヤスリで削り取る。

A 腸や胃のポリープには、しばしば手術を要する場合が多い。
 
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