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目 網膜色素変性症



 

 網膜色素変性症

@ 網膜全体に色素が沈着して、わずかに中心部にだけ健全な部分を残す病気である。

A 大部分が劣性遺伝をするといわれるが、優性の場合でも遺伝以外でも起こり、親類縁者に異常者が一人もいなくても発病する例もかなりある。

B 幼少、若年者に発病しやすい。

 症状
@ 自覚的症状
 初期に最も多く自覚するのは夜盲(とり目)である。しだいに進行して視野が狭くなり、節あなからのぞいているようになる。さらに進めば失明してしまう。

A 他覚症状
 眼底検査を行なうと黒い色素が多数みられ、眼底血管はいずれも細くなっている。
 
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 治療
@ 薬物療法
 特効薬はないが、進行を止めるために、血管拡張剤、ビタミンなどの栄養剤、夜盲に対しアダプチノール内服、カタリン内服、間脳へのレントゲン照射などを行なう。

A その他
 徐々に進行する疾患であるからいたずらに治療に迷うようりも、長期的な教育の配慮、生活設計に重点を置くべきである。

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