進行性筋ジストロフィー 原因

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進行性筋ジストロフィー 遺伝


 進行性筋ジストロフィー

 筋委縮症(筋肉がやせていく病気)の代表的なものである。原因は分かっていないが、遺伝的、家族的に発生する。骨格筋の委縮による運動障害が、つねに進行性に起こる。主として幼年期、青春期に発生する。

 症状
 次の三つの病型に分けられる。

 ジュセン型
@ 筋力の低下・筋の仮性肥大
 主として幼年期の男児に発病し、筋力の低下が腰帯筋、下肢筋に始まって、筋の仮性肥大をともなう。

A 筋委縮
 下半身に始まるので、起立、歩行が不確実となり、左右に身体を動揺させてヨタヨタ歩く。

・立位では、腹部を前方に突き出し、腰椎前湾が高度になって特有の姿勢をとる。
・座った位置から立ち上がることができなくなったり、ひざに手をついて立つようになる。

B 痩せ衰える
 病勢が進行して症状が躯幹筋や上肢にも及ぶと、寝たきりの状態のまま、身体は骨と皮だけに痩せ衰えてしまう。
 
・このような状態になると、多くは呼吸筋不全、その他の合併症のために20歳に達しないうちに死亡する。

 顔面肩甲型
・@ 顔面筋委縮
 20歳以前の思春期に男女ほぼ同率に発病し、筋委縮は、まず顔面筋(眼輪筋・口輪筋)、肩甲帯の諸筋に表れ、上肢におよぶ。顔の表情がなくなって能面のようになる。

・病気の進行は、ジュセン型に比べると遅い。

A 肩甲骨突出・上腕の筋不全
 肩甲帯諸筋の委縮のため肩甲骨が突出し、翼状となる。上腕の二頭筋および三角筋不全がおこり、肩関節や肘関節が動きにくくなる。

 腰帯型
@ 腰帯筋委縮
 一般に、10〜16歳ごろの男女に多く発病し、筋委縮は腰帯筋に始まる。病勢は躯幹筋にもおよんで、臥位を余儀なくされるが、顔面筋をおかされることはない。

A 両親が近親結婚の場合に多い。

 治療
@ 原因不明のために、絶えず進展する病勢を阻止する医学的根拠はない。

A 筋を多用した、変形の発生、悪化を予防することが大切である。

・起立歩行が可能なものは、その能力維持に努めるとともに、変形がさらに悪くならないようにする。

・起立歩行が不能なものは、変形を矯正し、その能力の獲得をはかる。
 
 家庭での注意
@ 歩行能力の獲得は患者の大きな喜びである。患者の療育や看護には、つねに、そのための努力と自覚を持たせるように配慮する。

A 人手不足のための放置はもちろん、家庭での過保護もいけない。

B 訓練時間は1回につき10分間、1日に3時間程度が適当である。




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