進行性化骨性筋炎 症状

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進行性化骨性筋炎 原因


 進行性化骨性筋炎

 筋組織に化骨現象をきたす病気で、常に進行性である。原因として、炎症、腫瘍、外傷、神経障害、先天素因などがあげられているが、はっきり分かっていない。遺伝性疾患ともいわれるが、遺伝を否定する説もある。発症年齢は10歳以前、とくに5歳以下の男子に多い。

 症状
@ 頚部や背部に発生するものが多い。

A 痛みのない皮下腫瘤(こぶ)を生じ、一度これが消えた後、再び同じ部位に腫瘤が発生する。

B 次の4期の経過をたどる。
・無痛性腫瘤期→自然緩解忌→増悪期→終末期(石化人期)

C 終末期に近づくと、侵された部位により斜頚、脊椎の湾曲ないし運動障害、胸郭変形、四肢関節の運動障害、開口障害を見るようになる。

D 患者は著しく痩せ、呼吸筋の骨化により呼吸困難となる。

E 手足の小指症を合併することがある。
 
 治療
 胸腺のX線治療・ホルモン療法・食事療法などを行うが、効果は不確実で根本的な治療は全くない。
 


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